镰状细胞性贫血也称为镰状细胞危机，是红细胞或红细胞的遗传性疾病。红细胞呈圆盘状，能够到达最小的血管。但是那些患有镰状细胞病的人有异常形状的红细胞，这些红细胞更粘并被困在血管中。这会导致组织损伤和极度疼痛。
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镰状细胞病 (SCD) 的类型
在红细胞中发现的主要蛋白质是血红蛋白。血红蛋白由两条α链和两条β链组成。因此，这四种基因的突变导致的镰状细胞性贫血危象有四种类型，分别是：
- 血红蛋白 SS 病： 当一个人从父母双方继承相同的血红蛋白 S 基因时，这是最常见的镰状细胞危机类型。
- 血红蛋白 SC 病： 这是第二种最常见的 SCD 类型。在这里，一个人从一位父母那里继承了 Hb S 基因，从另一位父母那里继承了 Hb C 基因。
- 血红蛋白 SB+ 地中海贫血或 Beta SCD： 这种类型的 SCD 会影响 β-珠蛋白基因的产生。这里红细胞很小，症状也不是很严重。
- 血红蛋白 SB O 地中海贫血或 Beta-0 SCD： 这是第四种常见的 SCD，其症状类似于 Hb SS 贫血。
镰状细胞性贫血的原因
如前所述，镰状细胞性贫血是一种由红细胞形状变化引起的遗传性疾病。当原本圆形的红细胞的形状发生变化时，它会发现很难通过血管。因此，很难通过血液向身体的各个部位提供氧气和营养。一般来说，当一个人从他/她的父母那里继承了受镰状细胞性贫血影响的血红蛋白时，就会患上镰状细胞危象。
镰状细胞性贫血症状
最容易发现镰状细胞危象的症状是疼痛。如果您身体的任何部位都感到疼痛，则可能是镰状细胞危机。数小时和数天不消退的疼痛可能是明显的镰状细胞危机症状。镰状细胞危象的一些常见症状是：
- 腹痛
- 下背部疼痛
- 胸痛
- 手脚痛
- 男性勃起疼痛
- 极度疲倦
- 呼吸困难
- 弱点
- 黄皮肤如黄疸
- 尿床
镰状细胞性贫血治疗
几种治疗方法被发现对镰状细胞危象有效：
- 止痛药： 在大多数情况下，镰状细胞危象是通过吗啡等非处方药治疗的。
- 补充氧气： 这是一种使用面罩补充氧气以缓解呼吸并改善血液中氧气含量的治疗方法。
- 输血： 第三种有效的镰状细胞危机治疗方法是输血，以改善氧气和其他营养物质通过血液的运输方式。
- 静脉补液： 您的医生也可能会使用静脉输液进行补液，以使红细胞恢复正常形状。
- 免疫： SCD 的另一种有效治疗方法是免疫接种。它有助于防止进一步感染并帮助免疫力较弱的人。
- Droxia 和 Hydrea： 接下来，一些医生开出 Droxia 和 Hydrea 来促进胎儿血红蛋白的健康生产，从而减少输血的总次数。
- 治疗潜在感染： 最后，人们可以考虑通过治疗潜在的感染来整体治疗镰状细胞性贫血。这是因为在某些情况下，其他一些潜在的感染可能会导致镰状细胞病或 SCD。
底线
除了选择有效的镰状细胞危机治疗外，寻找最佳的家庭护理方式也很重要。尝试使用加热垫来缓解与 SCD 相关的疼痛。缓解症状的另一个技巧是多喝水并定期锻炼以减轻身心压力。还建议您服用叶酸补充剂，但只有在咨询医生后才能这样做。
